紫斑病性腎炎再発に対し扁摘が有効と考えられた 1 例
症例は29歳女性.2000年8月(14 歳)に両下腿紫斑および腹痛でアレルギー性紫斑病を発症した。一旦自然軽快したが、同年11月に再燃し、12月26日に腎生検にて紫斑病性腎炎【ISKDC Grade IIIa】と診断された。ステロイド、ミゾリビン、シクロスポリンおよび血漿交換による治療には抵抗性であった。2007年6月(21歳)血液透析導入となり、2008年4月(22歳)実母ドナーとする血液型適合不一致(O→A)の生体腎移植を施行した。術後経過は良好で、S-Cr1.0mg/dl 前後、尿蛋白0.1g/day程度を推移した。2010年10 月(移植後2年2ヵ月)にS-Cr1.0mg/dl、蛋白尿1.34 g/day と蛋白尿増加が認められ、エピソード腎生検を施行した。メサンギウム基質増加、メサンギウム細胞増生に加えて、糸球体係蹄内だけでなく、係蹄外にも細胞増生が認められ、一部の糸球体係蹄にフィブリノイド壊死を認めた。IgAは巣状分節性にメサンギウム域の沈着を示し、電顕ではメサンギウム域および傍メサンギウム域に高電子密度沈着物を認め、紫斑病性腎炎の再発と診断した。短期間(2年2ヵ月)の再発と病理所見の活動性、nativeでの治療抵抗性の経過を考慮すると、通常のステロイドパルス療法だけでは効果が乏しい可能性が高く、nativeで報告のある扁桃摘出術を含めたステロイドパルス治療に踏み切った。2011年2月に扁桃摘出術を施行、ステロイドパルス療法を3回(2011年3、5、7月)施行した。その後、 腎機能はS-Cr1.2mg/dl前後で経過し、蛋白尿は約半年後に完全寛解した。6年目のプロトコール生検では、明らかな拒絶反応を認めず、紫斑病性腎炎の活動性も認めなかった。本症例は扁桃摘出術とステロイドパルス療法が再発性紫斑病性腎炎に奏功した示唆に富む症例であり、文献的考察を含めて報告する。
