腎移植内科研究会・第2回学術集会
幼少期にARPKDと診断され、先行的生体腎移植直前に脳動脈瘤が発見された一例
1東邦大学医学部 腎臓学講座、2国立成育医療研究センター 腎臓・リウマチ膠原病科
症例は28歳女性。出生時には明らかな異常は認めなかった。3ヶ月検診で腹部の異常を指摘され、他院受診した。腹部超音波所見でARPKDが疑われ外来加療されていた。2009年に施行された遺伝子検査では、PKHD1遺伝子に3個変異遺伝子が見つかり、2つが病的遺伝子と診断された。2011年9月にCr4 mg/dl台まで上昇し、先行的生体腎移植目的で、当センター紹介受診した。当院受診時はカンデサルタン2mgでBP 90-110/50 mmHg程度と血圧低めであり、2012年4月にはRAS阻害剤を中止した。両親に行った腎臓超音波では腎嚢胞を認めず、ARPKDを示唆する所見であった。移植術前に頭部MRIを施行したところ、左前大脳動脈、左中大脳動脈に3mm大の動脈瘤が発見された。脳外科とも相談し、術前治療は動脈瘤の径から困難であり、周術期、術後も厳格な血圧管理を行う方針とし、2016年3月3日先行的生体腎移植術を施行した。腎移植後血圧はカルペリチド投与下で、収縮期血圧110-140 mmHg程度を目標に管理され、5POD以降は降圧剤を使用せず、 血圧コントロール良好であった。20PODに施行した頭部CTでも出血などは見られなかった。Crは術前5.44 mg/dl→0.73mg/dlまで低下し22PODに退院した。今後も厳格な血圧管理の継続、頭部MRIをフォローする方針とした。ARPKDに合併した脳動脈瘤の報告は極めてまれであり、症例報告する。
