日本腎移植内科研究会

移植後リンパ増殖性疾患（PTLD）は、臓器移植後の免疫抑制療法に起因する形質細胞またはリンパ球の増殖性疾患であり、生命予後にかかわる合併症である。 多くは EBV 感染が病態に関与している。我々は、免疫抑制薬の調整と R-CHOP 療法により PTLD（DLBCL、EBV-）は完全寛解に至ったが、移植腎摘出の方針となった症例を経験した。
症例は 63 歳男性。52 歳時に妻をドナーとする生体腎移植施行（原疾患糖尿病性腎臓病、CMV D+/R+、 EBV 既感染、維持免疫抑制薬 PSL、CyA、MMF）。 移植後 sCr 1.1-1.3mg/dL、尿蛋白陰性で経過。 X-9 か月、腸閉塞にて前医救急搬送、小腸部分切除術施行。病理検査で Diffuse Large B cell Lymphoma （EBV-encoded RNA 陰性）。 PTLD の精査加療目的に当院逆紹介。 転院後、免疫抑制薬を減量し全身精査を開始、悪性リンパ腫Ⅳ期と診断。Rituximab 4 コースの加療では部分寛解であった。 このため、コートリル以外の免疫抑制薬は中止、R-CHOP 療法 4 コースを行い完全寛解に至った。
免疫抑制薬を少量で再開する方針を提案したが、PTLD 再発を懸念され移植腎摘、免疫抑制薬中止の方針を希望された。入院-12 日頃より急性拒絶による腎機能悪化を認め、 手術-4 日に汎血球減少も合併。ステロイドパルス療法、血液透析導入後、移植腎摘出を行った。現在までに PTLD 再燃は認めず、維持透析を継続している。

【考察】 PTLD の多くは EBV 陽性であるが、20-50%の症例では EBV 陰性であり経年的に増加傾向にある。EBV 陰性例は長期（>1 年）経過後の発症が多く、Monomorphic PTLD が多い。 遺伝子発現異常が EBV 陽性 PTLD より通常のリンパ腫に近く、単純な合併例とする意見もある。しかし、免疫抑制薬の減少のみで改善する症例もあり通常のリンパ腫とは様相が異なる。
かつて EBV 陰性例は治療抵抗性で予後不良因子との見解があったが、近年では免疫抑制薬減量、化学療法への反応は同等と報告されている。 免疫抑制薬の減量は 40%前後の症例で拒絶反応を生じるが CHOP 療法は拒絶反応のリスクを半減できる。EBV 陰性の PTLD も免疫抑制薬減量、Rituximab、化学療法による治療が推奨される。